Kev qaug zog hauv cov neeg laus nrog Osteogenesis Imperfecta

Arjan GJ Harsevoort 1† , Koert Goojer1*† , Fleur S. van Dijk1,2, Daniëlle AFM van der Grijn1, Anton AM Franken1, Anne Marieke V. Dommisse1 thiab Guus JM Janus1

1, Kws Tshaj Lij Chaw rau cov neeg laus nrog Osteogenesis Imperfecta, Isala Tsev Kho Mob, Zwolle, Lub Netherlands.

2,North West Thames Regional Genetics Service,Ehlers-Danlos Syndrome National Diagnostic Service London, North West Health Care NHS Trust, Harrow, Middlesex, UK.

Hu rau:joanna.jia@wecistanche.com/ WhatsApp: 008618081934791

Abstract

Keeb kwm:

Osteogenesis Imperfecta (OI) yog tus cwj pwm los ntawm cov pob txha tawg, thiab cov yam ntxwv xws li xiav sclerae, dentinogenesis imperfecta, hnov ​​​​lus tsis zoo, ligamentous laxity, thiab luv stature tuaj yeem tshwm sim. Nws tau ntev tau xav tias kev ua haujlwm muaj peev xwm thiab lub neej zoo ntawm cov neeg mob OI nyob ntawm feem ntau ntawm cov pob txha deformities. Txawm li cas los xij, kev qaug zog feem ntau tau hais hauv cov chaw kho mob los ntawm cov neeg mob uas muaj txhua hom OI ua qhov hloov pauv tseem ceeb ntawm lawv lub neej zoo thiab tsis tas li zoo li cuam tshuam nrog lawv lub peev xwm ua haujlwm. Lub hom phiaj ntawm txoj kev tshawb no yog los tshawb xyuas seb cov neeg laus uas muaj Osteogenesis Imperfecta puas muaj zog ntau dua li cov pej xeem ib txwm muaj.

Txoj kev:

Fatigue Severity Scale (FSS) tau muab faib los ntawm daim ntawv thov xov tooj ntawm tes ntawm 151 tus neeg mob laus uas muaj ntau hom OI. Cov txiaj ntsig ntawm FSS hauv pab pawg OI tau muab piv nrog ob pawg tswj hwm los ntawm Asmeskas (n=20) thiab Netherlands (n=113).

Cov txiaj ntsig: cuaj caum cuaj tus neeg mob (OI hom 1 (n=72), OI hom 3 (n=13), OI hom 4 (n=14)) ua tiav daim ntawv nug FSS. Qhov txhais tau tias FSS Cov qhab nia ntawm pawg neeg no yog 4.4 thiab ntau dua li cov neeg tswj hwm (2.3 / 2.9).

Xaus:

Kev qaug zog ntawm cov neeg mob OI yog ib qho teeb meem uas nquag ntsib hauv peb lub chaw kho mob kws tshaj lij tab sis kev tshawb fawb rau cov ncauj lus no tsis tshua muaj. Txoj kev tshawb fawb no yog qhov kev tshawb fawb loj tshaj plaws rau hnub tshawb nrhiav kev qaug zog ntawm cov neeg mob OI thiab cov txiaj ntsig tau muab piv nrog ob pawg tswj hwm. Qhov nruab nrab FSS qhab nia ntawm 4.4 hauv pab pawg OI qhia tias cov neeg uas muaj OI feem ntau ua rau qaug zog ntau dua li cov neeg tswj hwm. Kev ntsuam xyuas ntxiv ntawm kev qaug zog thiab nws cov neeg muaj feem cuam tshuam hauv pawg loj ntawm OI cov neeg mob yog qhov tseem ceeb rau kev tswj hwm yav tom ntej.

Ntsiab lus:Osteogenesis Imperfecta, Fatigue, Fatigue severity scale

Keeb kwm

Osteogenesis imperfecta (OI) yog ib yam kab mob uas tsis tshua muaj tshwm sim nrog qhov ntau ntawm 6–7:100,000 [1]. OI feem ntau yog tus yam ntxwv ntawm pob txha fragility. Ntxiv nta ntawm OI muaj xws li xiav sclerae, dentinogenesis imperfecta, hnov ​​​​ing poob, ligamentous laxity, thiab luv stature [2–6]. OI paub tias yog ib qho kev kho mob tsis sib xws nrog qhov mob hnyav xws li perinatal lethality mus rau me ntsis ntxiv pob txha zaus nrog lub neej expectancy [3]. Raws li xws li, qhov chaw kho mob ntawm OI muaj 5 hom sib txawv (1–5) [6] Hauv kwv yees li 90 feem pua ​​​​ntawm cov neeg mob uas muaj OI, cov kev hloov pauv tseem ceeb hauv cov noob COL1A1 thiab COL1A2 encoding raws li alpha1 thiab alpha2 chains ntawm protein collagen hom. Kuv, tau txheeb xyuas [6]. Lub peev xwm ua haujlwm ntawm cov neeg mob OI, tshwj xeeb tshaj yog kev thauj mus los, tau muaj keeb kwm los ntawm qhov hnyav ntawm cov pob txha deformities [3, 6] thiab qhov no tau ntev los ua qhov tseem ceeb ntawm cov kws kho mob koom nrog hauv kev saib xyuas cov neeg mob OI. Txawm li cas los xij, ntau tus neeg mob tuaj xyuas peb lub chaw kws tshaj lij rau cov neeg laus nrog OI yws yws txog kev qaug zog, uas txwv lawv lub neej zoo, thiab nug seb qhov no puas muaj feem cuam tshuam rau lawv qhov kev kuaj mob OI. Cov kev tshawb fawb yav dhau los qhia tau hais tias kev ua neej zoo (QoL) ntawm cov tib neeg uas muaj OI cuam tshuam tsis zoo los ntawm kev txo qis vim kev qaug zog qhia tias qaug zog yog qhov tseem ceeb thaum xav txog lub neej zoo hauv OI cov neeg mob [7-10]. Yog li ntawd, peb tau mus txog ib pab pawg ntawm peb cov neeg mob OI tag nrho los tshawb xyuas qhov cuam tshuam ntawm kev qaug zog ntawm kev ua haujlwm txhua hnub piv rau cov neeg tswj hwm.

Cov txheej txheem

Kawm tsim qauv thiab pej xeem

Ib txoj kev tshawb fawb hla ntu tau ua nyob rau hauv lub chaw kws tshaj lij hauv tebchaws rau cov neeg laus laus nrog Osteogenesis Imperfecta, Isala Tsev Kho Mob, Zwolle, Lub Netherlands. Txhua tus neeg mob uas tau mus xyuas lub chaw kws tshaj lij txij lub Kaum Ob Hlis 2007 txog Lub Kaum Ob Hlis 2015 tau raug xaiv los koom. Cov txheej txheem cais tawm tseem ceeb yog cov lus nug uas tsis tau rov qab los. Cov ntawv tso cai tau txais los ntawm txhua tus neeg koom nrog. Txoj kev tshawb no tau sau npe rau hauv Isala kev tshawb fawb npe (Nr.190106) thiab Pawg Neeg Saib Xyuas Kev Noj Qab Haus Huv Hauv Nroog tau pom zoo cov txheej txheem kev kawm thiab tau txais kev zam vim tias cov neeg koom tsis raug rau cov txheej txheem thiab tsis tas yuav ua raws li cov cai ntawm kev coj cwj pwm.

Cov ntaub ntawv khaws tseg

Ntau lub ntsiab lus ntawm kev qaug zog muaj nyob [11] nrog rau ntsuas ntsuas qhov xwm txheej, qhov hnyav, thiab cuam tshuam ntawm kev qaug zog hauv ntau qhov chaw kho mob [12]. Txhawm rau tshawb xyuas qhov qaug zog hauv cov neeg mob uas muaj OI Fatigue Severity Scale (FSS) tau muab faib rau txhua tus neeg mob laus. Daim ntawv nug FSS tau siv dav thiab tau pom tias siv tau thiab txhim khu kev qha hauv ntau pawg neeg mob [13] Nws yog tsim los ntsuas qhov cuam tshuam ntawm kev qaug zog ntawm kev ua haujlwm txhua hnub [14] thiab muaj cuaj nqe lus hauv qab no: 1. Kuv qhov kev txhawb siab qis dua thaum Kuv nkees nkees. 2. Kev tawm dag zog ua rau kuv qaug zog. 3. Kuv nkees nkees yooj yim. 4. Kev qaug zog cuam tshuam rau kuv lub cev ua haujlwm. 5. Kev qaug zog ua rau muaj teeb meem ntau zaus rau kuv. 6. Kuv qaug zog tiv thaiv kev ua haujlwm ntawm lub cev. 7. Kev qaug zog cuam tshuam nrog kev ua haujlwm thiab lub luag haujlwm. 8. Kev qaug zog yog ib qho ntawm peb cov tsos mob tsis zoo tshaj plaws. 9. Kev qaug zog cuam tshuam rau kuv txoj haujlwm, tsev neeg, lossis kev ua neej nyob. Qhov qhab nia siab dua (ntawm qhov ntsuas ntawm 1–7), qhov siab dua qhov cuam tshuam ntawm kev qaug zog hauv kev ua neej nyob txhua hnub (1 tsis pom zoo, mus rau 7 pom zoo tag nrho.) Daim ntawv nug raug xa mus rau cov neeg mob hauv daim ntawv email uas muaj qhov txuas. mus download tau ib daim ntawv thov mobile. Yog tias cov neeg koom tsis tuaj yeem rub tawm daim ntawv thov, daim ntawv nug raug xa los ntawm email lossis xa ntawv tsis tu ncua. Txhawm rau ntsuas qhov qaug zog cuam tshuam li cas niaj hnub nyob hauv OI cov neeg mob peb tau txheeb xyuas qhov faib cov qhab nia rau 9 cov lus sib cais. Qhov hnyav ntawm kev qaug zog raug xam raws li qhov qhab nia FSS ntawm tag nrho cuaj yam ntawm ib tus neeg mob xws li 1.0 (tsis muaj zog) mus rau 7.0 (qhov qaug zog tshaj plaws). Cov ntaub ntawv kho mob tau txheeb xyuas los ntawm cov neeg mob uas ua tiav FSS los txiav txim siab poj niam txiv neej, hnub nyoog, thiab hom OI raws li cov txheej txheem Sillence tshiab [3]. Txhais tau hais tias thiab tus qauv sib txawv (SD) tau muab rau ib txwm faib cov hloov pauv tsis tu ncua. Qhov sib txawv ntawm kev sib piv OI cov neeg mob thiab cov lus nug FSS cais tau raug sim siv cov kev ntsuam xyuas t-kev ywj pheej thiab qhov sib txawv ntawm qhov nruab nrab tau nthuav tawm raws li qhov nruab nrab nrog 95 feem pua ​​​​ntawm kev ntseeg siab (95 feem pua ​​​​CI). Qhov ob sab p-tus nqi ntawm 0.05 tau suav tias yog qhov tseem ceeb. Tag nrho cov ntaub ntawv tau txheeb xyuas nrog SPSS (kuj suav 24.0.)

Tswj cov pejxeem

Txhawm rau ntsuas qhov cuam tshuam ntawm kev qaug zog ntawm kev ua neej nyob niaj hnub hauv OI piv rau kev tswj hwm, peb piv cov qhab nia FSS los ntawm peb pawg nrog ob qhov kev tshawb fawb yav dhau los uas tau siv FSS. Thawj txoj kev kawm los ntawm Krupp et al. 1989 [14] tau tshawb xyuas kev qaug zog ntawm cov tib neeg uas muaj MS (ntau tus kab mob sclerosis) thiab SLE (systemic lupus erythematosus) thiab hauv pawg tswj hwm uas muaj 20 cov neeg Asmeskas noj qab haus huv tau xaiv los ntawm cov neeg ua haujlwm pab dawb uas tsis paub nrog txoj kev kawm nrog lub hnub nyoog ntawm 39.7. xyoo SD 9. Pab pawg tswj hwm Asmeskas tau qhab nia ntawm 2.3 SD 0,7. Cov kws tshawb fawb tau txiav txim siab txiav cov qhab nias> 4 rau kev qaug zog hnyav, cuam tshuam rau kev ua neej nyob txhua hnub [14]. Qhov thib ob txoj kev tshawb fawb txog kev kawm ntawm Merkies li al. 1999 [15] uas tshawb nrhiav kev qaug zog hauv kev tiv thaiv kab mob polyneuropathies thiab nrhiav ib pab pawg tswj hwm Dutch (n=113) los ntawm cov neeg ua haujlwm hauv tsev kho mob, cov phooj ywg (cov txheeb ze, phooj ywg) ntawm cov neeg mob tuaj xyuas lawv lub tsev kho mob sab nraud, thiab cov neeg ua haujlwm pab dawb tsis paub txog lawv txoj kev kawm. Cov neeg mob no tau tshaj tawm lawv tus kheej kom noj qab haus huv, tsis muaj kev mob nkeeg thiab tsis noj tshuaj uas tuaj yeem ua rau qaug zog. Pab pawg tswj hwm no muaj 54 tus txiv neej thiab 59 tus poj niam uas muaj hnub nyoog nruab nrab ntawm 54.2 (ntau 18-83) yog qhov nruab nrab ntawm pawg neeg tawm ntawm cov neeg Dutch thiab piv rau peb pawg OI txog hnub nyoog thiab poj niam txiv neej faib. Pawg tswj hwm Dutch muaj qhov nruab nrab thiab nruab nrab FSS ntawm 2.9, SD 1.1. Kev qaug zog hnyav tau raug txhais raws li FSS tus qhab nia> 5.1 (txhais tau tias ntxiv rau 2SD) thiab qaug zog tau txhais tias FSS tau> 4 (txhais tau tias ntxiv 1SD, n=113, 15].

Cov txiaj ntsig

Cov yam ntxwv kho mob

Peb tau mus cuag 221 OI cov neeg mob uas tau mus xyuas lub chaw kws tshaj lij los koom nrog hauv txoj kev tshawb no thiab sau rau hauv daim ntawv nug. Lub hnub nyoog ntawm pawg neeg no yog 18-80 xyoo. Kev tso cai thiab kos npe pom zoo tau txais los ntawm 151 tus neeg mob. Ib pawg ntawm 52 tus neeg mob tsis ua tiav daim ntawv nug thiab yog li ntawd tsis suav nrog. Yog li, 99 tus neeg mob (65.1 feem pua ​​​​cov lus teb) tau muaj rau kev tshuaj xyuas. Nws cuam tshuam rau cov tib neeg uas muaj hom 1 (n=72), hom 3 (n=13) thiab hom 4 (n=14). Rau caum-ib tus poj niam thiab 38 tus txiv neej tau suav nrog. Lub hnub nyoog nruab nrab yog 45 (hnub nyoog 19-80 xyoo). Cov kev faib tawm no piv rau peb cov pej xeem OI tag nrho [16].

Fatigue severity score

Tus neeg koom nrog cov yam ntxwv thiab cov qhab nia tag nrho

Qhov nruab nrab thiab nruab nrab FSS cov qhab nia ntawm cov tib neeg uas muaj OI hauv peb pawg yog 4.4 thiab 4.8, SD 1.4 (95 feem pua ​​​​CI 4.16–4.70). Raws li kev xeem Kolmogorov Smirnov, qhov kev faib tawm ntawm FSS tus qhab nia txhais tau li qub (P=0.105). 42 feem pua ​​(n=42) ntawm cov neeg teb tau qhov qhab nia FSS ntau dua lossis sib npaug li 5 thaum 23.1 feem pua ​​(n=23) muaj qhov qhab nia FSS nruab nrab ntawm 4 thiab 5. Tus txiv neej / poj niam kev faib tawm hauv pawg yog 40.5 feem pua ​​(n=17)/ 59.5 feem pua ​​(n=25). Ib qho piv txwv t-test thiab Mann-Whitney U xeem tau ua los txiav txim seb qhov sib txawv ntawm FSS cov qhab nia hauv pab pawg OI piv rau Asmeskas thiab Dutch kev tswj hwm yog qhov tseem ceeb, xaus lus tias cov tib neeg uas muaj OI nyob rau hauv pawg neeg no muaj kev qaug zog ntau dua. cov qhab nia tshaj li pawg tswj hwm Asmeskas, t (98) {{30}} [15.46], p=[0.000], thiab pawg tswj hwm Dutch, t (98 )=[11.10], p=[0.000]. Nqe Lus 3 thiab 4 ntawm FSS muaj ob qho qhab nia nruab nrab siab dua nrog tsawg dua 95 feem pua ​​​​kev ntseeg siab ntawm qhov nruab nrab (4.63 CI 4.27–4.99 thiab 4.66 CI 4.32–4.99) (qhov tseem ceeb 0.099, 0.067) piv rau lwm cov lus nug. Nqe Lus 6 thiab 8 kuj tseem muaj cov qhab nia nruab nrab siab (4.23, 4.67), tab sis tag nrho cov txiaj ntsig sib txawv ntau dua li tuaj yeem pom hauv 95 feem pua ​​​​ntawm kev ntseeg siab (3.86–4.7; 4.22–5.12) (Table 1) .

Poj niam txiv sib txawv

Table 1 qhia tau hais tias tsis muaj qhov sib txawv tseem ceeb ntawm ib tug poj niam txiv neej nrog rau tag nrho cov qhab nia FSS. Cov poj niam tau qhab nia siab dua (4.56 ± 1.22) dua li cov txiv neej (4.22 ± 1.57) ntawm tag nrho cov qhab nia FSS thiab tseem nyob hauv txhua nqe lus tshwj tsis yog nqe lus 1. Ntawm nqe lus 8 qhov sib txawv no tseem ceeb. (w: 5.03 ± 2.08, m: 4.08 ± 2.42 (p=0.048).

Kev faib tawm hnub nyoog pawg

Kev sib piv pom ntawm cov qhab nia FSS sib txawv ntawm cov hnub nyoog sib txawv muaj nyob hauv daim duab 1. Cov qhab nia FSS rau nqe lus nug 1 hauv qeb hnub nyoog 41–45 yog qis dua (2.4) dua li cov hnub nyoog seem hauv peb pawg kawm (5.8) . (kev ywj pheej T-test p=0, 000). Tag nrho lwm qhov kev sib piv tsis tau qhia qhov txawv qhov tseem ceeb.

Qhov sib txawv ntawm hom OI

Tsis muaj qhov sib txawv tseem ceeb ntawm OI hom rau qhov qhab nia FSS. FSS txhais tau tias cov qhab nia nyob hauv txhua hom OI Ntau dua lossis sib npaug rau 4 (Table 2). Tsis muaj qhov sib txawv tseem ceeb ntawm OI hom rau cov lus FSS cais (cov ntaub ntawv tsis qhia). Hauv pab pawg uas muaj qhov txhais tau tias FSS Ntau dua lossis sib npaug li 5, qhov kev faib tawm ntawm OI hom yog: OI hom 1: 64.3 feem pua ​​(n=27), OI hom 3: 13.4 feem pua ​​(n=6) , OI hom 4: 21.4 feem pua ​​(n=9). Cov neeg uas muaj OI hom 4 tau qhab nia siab dua cov neeg uas muaj OI hom 3 thiab OI hom 1 ntawm cov lus nug 3, 6, thiab 8.

Kev sib tham

Kev qaug zog feem ntau hais los ntawm cov tib neeg uas muaj OI thaum lub sij hawm teem caij kho mob. Raws li kev nthuav dav thiab kev paub dhau los ntawm kev qaug zog ntawm cov neeg mob OI feem ntau tsis paub, peb tau teeb tsa los ua kev tshawb fawb txog qhov tshwm sim thiab qhov hnyav ntawm cov neeg muaj OI los txiav txim seb qhov no puas yuav tsum tau tshawb nrhiav ntxiv. 99/151 cov neeg mob tau sau rau hauv FSS. Peb tau soj ntsuam cov ntaub ntawv kho mob rau hnub nyoog, poj niam txiv neej, thiab hom OI. Peb tsis tau txheeb xyuas cov kev kho mob tsis zoo xws li cov pob txha tsis ntev los no, mob plawv lossis mob ntsws, pib kho, kev tawm dag zog lub cev, txav mus los, thiab ua haujlwm. Qhov qhab nia nruab nrab thiab nruab nrab FSS ntawm cov tib neeg uas muaj OI yog feem 4.4 thiab 4.8.

FSS cov txiaj ntsig piv rau cov txiaj ntsig hauv ob pawg tswj hwm

Cov qhab nia qaug zog hauv peb pawg neeg kawm ntawv yog qhov siab dua piv rau pawg tswj hwm hauv tebchaws Dutch (n {{0}}) [15] thiab pawg tswj hwm Asmeskas (n=20) [14]. Merkies et al. [11] txhais tau tias qhov qhab nia FSS Ntau dua lossis sib npaug rau 5.1 raws li kev qaug zog hnyav, thiab tus qhab nia> 4 thiab <5 sib="" npaug="" rau="" "borderline="" fatigue="" "[15].="" thaum="" txheeb="" xyuas="" fss="" cov="" txiaj="" ntsig="" ntawm="" oi="" pawg="" raws="" li="" cov="" ntsiab="" lus="" ntawm="" merkies="" li="" al.="" cov="" pab="" pawg="" oi="" tau="" ntsib="" kev="" qaug="" zog="" ntawm="" ciam="" teb,="" cuam="" tshuam="" rau="" kev="" ua="" neej="" nyob="" txhua="" hnub,="" hais="" txog="" qhov="" qhab="" nia="" fss.="" krupp="" et="" al.="" [14]="" txhais="" tau="" fss="" tus="" qhab="" nia="" ntawm=""> 4 raws li theem nrab mus rau siab qaug zog, cuam tshuam rau kev ua neej nyob txhua hnub. Thaum txheeb xyuas cov txiaj ntsig FSS raws li lub ntsiab lus ntawm Krupp li al. [14] nws zoo nkaus li tias 42.4 feem pua ​​​​ntawm cov neeg teb (n=42) muaj qhov qhab nia FSS ntawm tsib lossis siab dua uas qhia tias qaug zog heev. 23.1 feem pua ​​(n=23) tau qhab nia nruab nrab ntawm plaub thiab tsib qhov qhia txog ciam teb fa tigue. Thaum txheeb xyuas cov txiaj ntsig nrog lub ntsiab lus ntawm Merkies li al., nws zoo nkaus li tias 38.4 feem pua ​​​​ntawm cov neeg teb (n=38) muaj qhov qhab nia FSS ntawm tsib lossis siab dua qhia tias qaug zog heev. 27.3 feem pua ​​(n=27) tau qhab nia nruab nrab ntawm 4 thiab 5.1, qhia txog kev qaug zog ntawm ciam teb. Qhov no txhais tau tias FSS cov qhab nia siab heev piv rau cov pej xeem, tsuas yog 5 feem pua ​​​​ntawm cov pej xeem sawv daws tau qaug zog heev [15]. Qhov muaj thiab qhov hnyav ntawm kev qaug zog yuav luag sib npaug ntawm txhua hom OI, uas tuaj yeem qhia tau tias hom OI thiab qhov hnyav ntawm OI tsis cuam tshuam rau kev qaug zog. Qhov no tuaj yeem ua rau pom tau tias txawm hais tias feem ntau cov neeg uas muaj OI hom 1 yuav tau mus txog qib siab dua ntawm kev ua haujlwm niaj hnub dua li cov neeg mob OI hom 3 thiab 4, lawv tseem muaj kev cuam tshuam piv rau kev qaug zog ntawm lawv txoj haujlwm niaj hnub. FSS cov qhab nia hauv OI cohort kuj tshaj qhov sib txawv qhov tseem ceeb (MCID) qhov tseem ceeb tau txiav txim siab rau lwm pawg neeg mob, uas yog piv txwv li 0.4 rau SLE thiab 0.7 rau RA (rheumatoid mob caj dab) [17, 18]. Muab cov saum toj no, zoo li muaj pov thawj txaus rau qhov muaj qhov tshwm sim thiab qhov hnyav ntawm kev qaug zog hauv OI cov neeg mob hauv pawg tshawb fawb.

Cov txiaj ntsig FSS piv rau ib qho kev tshawb fawb zoo sib xws nrog cov neeg mob OI

Ib txoj kev tshawb fawb sib piv tsis ntev los no tau ua hauv Norway los ntawm Arponen li al. [9]. Nws muaj kev txhawj xeeb txog kev tshawb fawb hla ntu ntawm cov lus teb ntawm OI cov neeg mob sib tw nrog kev tswj hwm kev noj qab haus huv los ntawm Norway rau daim ntawv nug, tsim los ntsuas qib ntawm kev qaug zog thiab mob lub cev nrog rau qhov muaj lossis tsis muaj cov tsos mob ntsig txog kev pw tsaug zog lossis pw tsaug zog apnoea. Fa tigue tau soj ntsuam nrog, nrog rau lwm tus, FSS cov lus nug uas qhia tau tias FSS txhais tau li 5 hauv cov neeg mob OI(n=56). Qhov zoo siab, pawg tswj hwm Norwegian tau qhab nia FSS tus qhab nia ntawm 4 (n=56). Arponen et al. xaus lus tias nyob rau hauv kev sib piv nrog rau hnub nyoog thiab poj niam txiv neej-match tswj, cov neeg laus nrog OI tsis txawv nyob rau hauv muaj kev qaug zog [9]. Pawg tswj hwm Dutch [15], muaj qhov qhab nia FSS qis dua (2.9, n=113) dua li pawg tswj hwm hauv Norwegian txoj kev tshawb fawb ntawm Arponen li al.(4.0, n {{14} }}, 9. .Txawm li cas los xij, tej zaum yuav muaj kev piav qhia rau cov qhab nia siab hauv pawg tswj hwm raws li Norwegian kev tshawb fawb hauv tebchaws tshawb nrhiav kev qaug zog ntawm cov pej xeem, [19] xaus lus tias cov qhab nia siab FSS hauv cov pej xeem ntawm Norway tuaj yeem yog vim muaj teeb meem hauv kev txhais lus. ntawm US-English version ntawm FSS rau hauv Norwegian vim tias tsis muaj lub tswv yim ntawm kev qaug zog hauv Norwegian lus [19]. Kev sib piv siv tau ntawm Norway, Netherlands, thiab US hais txog FSS tej zaum yuav tsis muaj peev xwm ua tau. FSS hauv pawg tswj hwm Swiss yog piv rau cov txiaj ntsig Dutch thiab Asmeskas nrog qhov qhab nia FSS ntawm 3.00 ± 1.08, (n=454) [20]. , peb tuaj yeem txiav txim siab tias qhov qhab nia FSS ntawm peb pawg tswj hwm Dutch yog piv nrog pawg tswj hwm Asmeskas thiab Swiss thiab tias peb qhov kev txiav txim siab dhau los tias qhov hnyav ntawm kev qaug zog yog nce hauv Dutch OI pawg tseem muaj tseeb.

Kev txwv ntawm txoj kev tshawb no thiab cov lus qhia ntxiv rau kev tshawb fawb

Muaj cov lus teb tsawg (151/221 tau tso cai thiab 99/151 tau sau rau hauv FSS) thaum saib cov neeg mob pib. Nws yog ib qho nyuaj rau kev kwv yees vim li cas qhov no tuaj yeem yog qhov teeb meem tab sis qhov tseem ceeb yuav yog hais txog kev tso cai thiab hais txog kev sau cov FSS, cov neeg mob tsuas yog tuaj cuag ib zaug thiab tsis tau xa cov lus ceeb toom. Kev tsis ncaj ncees yog qhov nyuaj rau kev zam vim nws yuav yog cov neeg uas xav tias qaug zog ua rau muaj kev cuam tshuam rau lawv lub neej tseem ceeb, tau nyiam koom nrog tab sis kuj tseem muaj peev xwm hais tias cov neeg mob no raug txwv los ntawm kev qaug zog los koom nrog hauv txoj kev tshawb no. Raws li tau hais ua ntej, muaj ntau qhov ntsuas los ntsuas qhov xwm txheej, qhov hnyav, thiab qhov cuam tshuam ntawm kev qaug zog hauv ntau qhov chaw kho mob thiab kev txwv ntawm FSS yog tias nws yog daim ntawv nug dav dav thiab xws li tsis tshwj xeeb tsim rau OI. FSS txawm li cas los xij tshawb nrhiav qhov hnyav ntawm kev qaug zog thiab yog li ntawd, tsim nyog rau kev tshuaj ntsuam thawj zaug hauv cov neeg mob sib txawv thiab tuaj yeem siv rau kev ntsuas ntev uas yog qhov tseem ceeb hauv kev ntsuam xyuas seb qaug zog tuaj yeem nce lossis txo lub sijhawm thiab tshawb nrhiav kev hloov pauv ntawm kev qaug zog. Lwm qhov kev txwv ntawm peb txoj kev tshawb fawb yog nrog cov neeg tswj xyuas raws li ob pawg tswj hwm Dutch thiab Asmeskas pawg tswj hwm hnub tim txij li xyoo 1999 thiab 1989 thiab kev qaug zog tuaj yeem hloov pauv hauv cov pejxeem raws sijhawm. Thaum kawg, peb tsis tau tshawb xyuas tej yam uas cuam tshuam rau kev qaug zog ntawm OI cov neeg mob hauv peb txoj kev tshawb fawb, tab sis qhov no yog ib qho tseem ceeb rau kev tshawb fawb ntxiv rau kev qaug zog hauv cov neeg mob OI vim tias qaug zog tuaj yeem cuam tshuam rau QOL. Lwm yam tseem ceeb tau tshaj tawm ib yam [21]. Nws twb paub lawm tias qhov muaj mob, tab sis kuj muaj kev kawm qib siab thiab kev ua haujlwm ntawm kev ua haujlwm cuam tshuam rau qhov mob hnyav. Bathmen et al. luam tawm ntawm kev qaug zog hauv Marfan syndrome, lwm yam kab mob sib txuas ntawm cov nqaij mos. Cov kws sau ntawv tau xaus lus tias qhov tshwm sim ntawm qhov mob ntev thiab kev ua haujlwm tau cuam tshuam rau qhov mob hnyav [22]. Qhov zoo siab, txoj kev tshawb fawb hauv cov menyuam yaus uas muaj OI tau tshaj tawm txog qhov txo qis ntawm qhov qaug zog tom qab 12-ib lub lis piam ib tus neeg thiab saib xyuas kev cob qhia lub cev, thiab nce qib ntawm kev qaug zog tom qab qhov kev zov me nyuam tau tso tseg [10, 23]. Kev tshawb fawb hauv lwm pab pawg neeg mob, suav nrog cov neeg uas muaj Marfan syndrome tau tshaj tawm cov txiaj ntsig zoo ntawm lub cev ua haujlwm ntawm kev qaug zog [24–26]. Qhov no yog qhov kev paub tseem ceeb txij li qee cov neeg mob OI lossis cov niam txiv ntawm OI cov neeg mob yuav txwv lawv lub cev ua si thaum lawv paub txog cov pob txha caj qaum [23]. Qee pawg hnub nyoog yuav tau txais txiaj ntsig los ntawm ib tus neeg thiab kev saib xyuas kev cob qhia.

Qhov no yog peb cov khoom rau kev qaug zog! Nyem rau daim duab kom paub ntau ntxiv!

Xaus

Hauv txoj kev tshawb no, qhov cuam tshuam ntawm kev qaug zog ntawm kev ua haujlwm niaj hnub raug tshawb xyuas hauv pawg neeg loj tshaj plaws ntawm OI cov neeg mob rau hnub tim thiab piv nrog cov pab pawg tswj hwm tshwj xeeb hauv pawg tswj hwm hauv tebchaws. Txawm hais tias muaj ntau qhov kev txwv ntawm peb txoj kev tshawb fawb, raws li cov ntaub ntawv tam sim no, muaj pov thawj txaus rau kev qaug zog ntawm peb cov neeg mob OI. Ib qho kev taw qhia tseem ceeb rau kev tshawb fawb yav tom ntej yog ua qhov kev ntsuas qhov ntev uas siv FSS thiab tshawb nrhiav kev txiav txim siab ntawm kev qaug zog vim qhov no yuav yog qhov tseem ceeb rau kev ua neej zoo hauv OI cov neeg mob.

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