Yuav Ua Li Cas Kho Thiab Kho Lub Teeb Pom Kev Raum Amyloidosis

Systemic light chain (AL) amyloidosis yog ib yam kab mob uas tshwm sim los ntawm kev tsis sib haum xeeb ntawm monoclonal immunoglobulin lub teeb chains los tsim amyloid, uas tso rau hauv cov ntaub so ntswg thiab cov kabmob, ua rau cov ntaub so ntswg puas thiab lub cev tsis ua haujlwm. Feem ntau ua rau qeeb hauv kev kuaj mob thiab kev kho mob. Lub raum yog ib qho ntawm cov kab mob feem ntau koom nrog hauv AL amyloidosis. Kwv yees li 7 feem pua ​​​​ntawm cov neeg mob koom nrog lub raum, suav txog li 4 feem pua ​​​​ntawm cov kab mob raum thib ob hauv kuv lub tebchaws. Kev kuaj pom ntxov, kuaj pom ntxov, thiab kev kho mob ntxov ntawm tus kab mob no tuaj yeem txhim kho Prognosis.

Nyem rau cistanche cov txiaj ntsig thiab kev mob tshwm sim rau lub raum

kuaj mob

Cov tsos mob ntawm cov neeg mob lub raum AL amyloidosis feem ntau yog foamy zis, lub ntsej muag thiab qis kawg nkaus edema, thiab kev soj ntsuam auxiliary tej zaum yuav qhia loj proteinuria, nephrotic syndrome, thiab lub raum insufficiency. Kev kuaj mob pob txha tuaj yeem kuaj pom cov kab mob monoclonal plasma lossis B hlwb, thiab ntshav lossis zis tuaj yeem kuaj pom cov kab mob monoclonal immunoglobulin. Cov ntaub so ntswg biopsy paub tseeb tias amyloid deposition thiab precursor protein yog immunoglobulin lub teeb saw, uas tseem yog tus qauv kub rau kev kuaj mob ntawm amyloidosis. Congo liab staining feem ntau yog siv rau kev tshuaj ntsuam thawj zaug, ua raws li immunohistochemistry, immunofluorescence, immunoelectron microscopy, los yog loj spectrometry los txheeb xyuas qhov xwm ntawm amyloid. Rau cov neeg mob uas muaj AL amyloidosis kuaj pom los ntawm lub raum biopsy, yuav tsum muaj kev ntsuam xyuas ntxiv ntawm cov khoom nruab nrog cev, kev faib tawm, theem, thiab cytogenetics. Cov khoom kuaj cytogenetic pom zoo suav nrog 17p tshem tawm, 13q14 tshem tawm, 1q21 amplification, t(4;14), t(6;14), t(11;14), t(14;16), t(14;20). Hauv cov neeg mob uas tsis muaj lub raum biopsy, yog tias muaj pov thawj ntawm kev kuaj ntshav ntawm lwm cov ntaub so ntswg lossis cov kabmob, nrog rau lub raum kev kho mob tshwm sim, muaj monoclonal immunoglobulin lub teeb chains hauv cov ntshav lossis zis, thiab muaj cov kab mob monoclonal plasma hauv cov pob txha pob txha, kev kuaj mob tuaj yeem. kuj tau ua. Amyloidosis cuam tshuam rau lub raum.

Staging thiab Prognosis

Kev koom tes hauv plawv yog qhov tseem ceeb tshaj plaws uas cuam tshuam rau kev ciaj sia ntawm cov neeg mob AL amyloidosis, yog li cov txheej txheem ua haujlwm niaj hnub siv hauv kev kho mob feem ntau yog raws li kev soj ntsuam ntawm qhov mob plawv. Hauv cov neeg mob lub raum kev koom tes, ntxiv rau kev ntsuas lub plawv niaj hnub, muaj ob lub ntsiab lus tseem ceeb rau lub raum staging thiab prognostic ntsuam xyuas. Tam sim no, lub raum prognostic staging system feem ntau siv nyob rau hauv Suav teb. Nws raug pom zoo kom siv lub raum prognostic staging system los txiav txim qhov kev pheej hmoo ntawm lub raum kev loj hlob ntawm cov neeg mob. Cov neeg mob lub raum thiab mob plawv tuaj yeem siv Nanjing prognostic staging system.

kho

Lub hom phiaj ntawm kev kho mob ntawm AL monoclonal amyloid-zoo li immunoglobulin hauv kev kho mob ntawm cov neeg mob yog los txo lossis thim rov qab qhov tsis ua haujlwm ntawm cov ntaub so ntswg thiab cov kabmob. Ib txoj kev kho mob uas feem ntau siv yog chemotherapy. , Immunotherapy, Autologous Hematopoietic Stem Cell Transplantation, thiab Supportive Care Nws tseem muaj teeb meem seb puas yuav ncaj qha ua autologous qia cell transplantation lossis ua kev hloov pauv tom qab induction therapy rau cov neeg mob tshiab uas tau txais kev hloov pauv. Peb lub chaw xav kom tus neeg mob tau kuaj pom tshiab yuav tsum tau txais 2-4 cov kev kho mob induction ua ntej, thiab tom qab ntawd ntsuas seb lawv puas ua tau raws li cov kev hloov pauv. Cov neeg mob uas tsis ua raws li cov kev hloov pauv tuaj yeem tau txais kev sib koom ua ke ntxiv lossis kev kho mob.

Thawj qhov kev xaiv rau kev kho induction yog proteasome inhibitor bortezomib-raws li kev tswj hwm, thiab peb cov tshuaj sib xyaw ua ke ntawm bortezomib ntxiv rau cyclophosphamide ntxiv rau dexamethasone (CyBorD) feem ntau yog siv thiab tam sim no tus qauv kho rau AL amyloidosis. Program. Cov immunomodulators lenalidomide, thalidomide thiab pomalidomide, nrog rau cov alkylating tus neeg sawv cev melphalan, kuj tuaj yeem siv rau kev kho induction. Thaum Lub Ib Hlis Ntuj xyoo 2021, daratumumab (DARA), ib qho tshuaj tiv thaiv kab mob monoclonal tsom rau CD38 nyob rau saum npoo ntawm cov plasma hlwb, ua ke nrog CyBorD tau pom zoo los ntawm FDA rau cov neeg mob tshiab tau kuaj mob AL amyloidosis.

Tsis tas li ntawd, qhov tseeb version ntawm NCCN Cov Lus Qhia thiab Tuam Tshoj "Cov Lus Qhia rau Kev Tshawb Fawb thiab Kev Kho Mob Lub Teeb Pom Kev Amyloidosis (2021 Revision)" kuj suav nrog DARA ua ke nrog CyBorD ua thawj kab kev kho mob rau cov neeg mob AL amyloidosis. Autologous stem cell transplantation raug pom zoo rau cov neeg mob uas ua tiav cov kev hloov pauv tom qab kev kho mob induction, thiab cov neeg mob uas tsis ua tiav cov kev hloov pauv tuaj yeem kho txuas ntxiv mus kom txog thaum lawv ua tiav cov lus teb hematological zoo ib nrab (VGPR) lossis kev ua tau zoo dua. Cov kev pom zoo rau kev hloov pauv ntawm cov qia cell yog melphalan 200 mg / m2, uas tuaj yeem hloov kho rau 140 mg / m2 raws li tus neeg mob lub hnub nyoog thiab lub raum ua haujlwm. Kev kho txuas ntxiv txuas ntxiv raug pom zoo rau cov neeg mob uas nws cov lus teb hematologic tsis ncav cuag VGPR tom qab hloov pauv. Rau kev kho mob, pawg txiav txim tseem tawm. Nws feem ntau ntseeg tias cov neeg mob uas ua tiav kev tshem tawm (CR) / VGPR lossis kev ua tau zoo dua tuaj yeem raug zam los ntawm kev kho mob. Rau cov neeg mob uas muaj kev pheej hmoo siab ntawm caj ces, xws li 17p deletion, t (4; 14), t (14; 20), thiab lwm yam, bortezomib tuaj yeem siv tau 2 xyoos.

Rau cov neeg mob relapsed thiab refractory, muaj cov kev sim tshuaj uas tsim nyog, thiab nws raug pom zoo kom koom nrog hauv kev sim tshuaj ua ntej. Cov kev kho mob tej zaum yuav txiav txim siab txuas ntxiv siv cov tshuaj zoo yav dhau los lossis hloov mus rau cov tshuaj nrog lwm cov txheej txheem uas tsis tau siv yav dhau los. Cov neeg mob tsim nyog tau txais kev hloov pauv tseem yuav raug txiav txim siab rau kev hloov pauv autologous qia cell. Qhov tshwm sim ntawm t (11; 14) nyob rau hauv cov neeg mob uas muaj AL amyloidosis yog siab, yog li B-cell lymphoma 2 inhibitor veneclax kuj muaj cov kev kho mob zoo rau cov neeg mob rov qab thiab refractory AL amyloidosis. Kev hloov pauv hauv lub cev kuj tseem raug pom zoo rau cov neeg mob uas tsis tuaj yeem rov qab mus rau qhov kawg ntawm lub cev tsis ua haujlwm.

Hauv AL amyloidosis, hloov lub raum yog siv dav heev, thiab cov kab mob hauv nruab nrog cev zoo ib yam li lwm yam kab mob. Kev tswj kom zoo hematologic remission tom qab kev phais yog qhov tseem ceeb heev rau kev tiv thaiv cov kab mob hloov pauv. Raws li cov yam ntxwv sib txawv ntawm txhua tus neeg mob, cov kws kho mob tuaj yeem tsim cov tswv yim kho mob uas tsim nyog rau tus kheej. Piv txwv li, rau cov neeg mob uas mob raum tsis zoo, DARA-muaj kev kho mob yuav tsum tau muab qhov tseem ceeb, uas tuaj yeem ua tiav hematological tshem tawm sai thiab txhim kho lub raum ua haujlwm; Rau cov neeg laus thiab cov neeg mob qaug zog nrog lub plawv theem III thiab siab dua, siv boron. Cov koob tshuaj tsawg (1 mg / m2 lossis 0.7 mg / m2) ib zaug ib lub lim tiam kev tswj hwm ntawm bortezomib yuav raug txiav txim siab. Tsis tas li ntawd, AL amyloidosis yog kab mob ntau yam. Ntxiv nrog rau nephrology, nws yog ib qho tsim nyog yuav tsum koom tes nrog hematology, hlab plawv thiab lwm yam kev qhuab qhia los pab cov neeg mob kuaj mob thiab kho ntau dua.

Kev ntsuas kev ua tau zoo

Rau cov neeg mob tau txais kev kho mob, nws raug nquahu kom ua qhov kev ntsuas kev ua tau zoo tsawg kawg txhua 2 chav kawm, suav nrog kev tshuaj xyuas hematological thiab kev ntsuam xyuas ntawm cov kab mob cuam tshuam, txhawm rau kho cov tswv yim kho mob raws sijhawm. Kev ntsuam xyuas hematological feem ntau yog nyob ntawm qib ntawm cov roj ntsha tsis muaj lub teeb ci, thiab kev ntsuas lub raum yog ua raws li 24h cov zis protein thiab eGFR.

Cov ntsiab lus: Nrog rau kev nce qib ntawm cov txheej txheem kuaj mob thiab kev xaiv kho mob, qhov kev cia siab ntawm AL amyloidosis tau txhim kho zoo heev. Tab sis tseem muaj ntau cov lus nug tsim nyog rau kev tshawb nrhiav ntxiv: Dab tsi yog lub tshuab ntawm misfolding immunoglobulin lub teeb chains? Yuav tiv thaiv kev tsis ncaj ncees li cas? Yuav ua li cas kom tshem tawm amyloid uas tau tso rau hauv lub cev? Lub sijhawm zoo tshaj plaws los hloov lub raum yog dab tsi? Teb cov lus nug no yuav tsum muaj kev sib koom tes ntawm peb cov kws kho mob thiab cov kws tshawb fawb tshawb fawb los txhim kho cov kev mob tshwm sim ntawm cov neeg mob AL amyloidosis.

Yog xav paub ntxiv:Ali.ma@wecistanche.com